Сосудистые когнитивные нарушения:

клинические и терапевтические аспекты Дамулин И.В. Сосудистые поражения головного мозга являются одной из наиболее частых причин когнитивных нарушений, особенно у лиц пожилого и старческого возраста. Выраженность этих нарушений весьма вариабельна: от минимальных по своим проявлениям расстройств высших мозговых функций до степени собственно деменции. В последнее время в отечественной и зарубежной литературе все большую популярность приобретает концепция «сосудистых когнитивных нарушений» [3–6,17,22]. Считается, что этот термин отражает весь спектр цереброваскулярных нарушений, включая сосудистую деменцию, сосудистые умеренные (легкие) когнитивные нарушения и другие варианты церебральных васкулопатий, приводящих к нарушениям высших мозговых функций. Рассматривая термин «сосудистые когнитивные нарушения», следует учитывать и то, что он имеет два существенных недостатка – отсутствие в настоящее время четких критериев диагностики и акцентуацию преимущественно (и исключительно) на когнитивных нарушениях сосудистого генеза при том, что спектр взаимосвязанных неврологических и нейропсихологических расстройств при цереброваскулярной патологии носит значительно более широкий характер. В этой связи используемый в нашей стране термин «дисциркуляторная энцефалопатия» представляется патогенетически и клинически более оправданным. При этом сосудистая деменция является одним из проявлений III стадии дисциркуляторной энцефалопатии [2,5,11]. Однако в любом случае концепция «сосудистых когнитивных нарушений» представляет научный и практический интерес. Несомненным достоинством концепции «сосудистых когнитивных нарушений» является то, что она призвана скорригировать концепцию «альцгеймеризации» деменции, доминирующую в настоящее время, и таким образом улучшить точность диагностики заболеваний, приводящих к деменции. Кроме того, подобный подход открывает возможности более активной патогенетически оправданной терапии на додементной стадии цереброваскулярной недостаточности. В этой связи в настоящее время значительное внимание уделяется сосудистым умеренным когнитивным нарушениям. Сосудистые умеренные когнитивные нарушения Ранее предполагалось, что поскольку в основе возникновения сосудистой деменции лежит инсульт, то продромальный период, подобно умеренным когнитивным нарушениям (УКН) (англ. Mild Cognitive Impairment, сокр. англ. MCI) до развития клинической картины болезни Альцгеймера, для сосудистой деменции не характерен. Однако с внедрением в клиническую практику КТ и МРТ головного мозга представления о характере и причинах возникновения сосудистой деменции претерпели существенные изменения. В последнее время все большее внимание привлекают когнитивные нарушения сосудистого генеза, не достигающие степени деменции – т.н. сосудистые УКН [12,21,24,38]. Подчеркивается их значительная распространенность в популяции [28]. Сосудистые УКН встречаются у 10% лиц в возрасте от 70 до 90 лет и составляют примерно треть всех случаев когнитивных нарушений у пожилых, не достигающих степени деменции [25]. УКН сосудистого генеза отмечаются у 30–70% больных, перенесших инсульт [16], приводя к ограничениям в повседневной жизни [38]. В большинстве случаев сосудистые УКН рассматриваются как преддементная форма сосудистой деменции [24,25], что на основании результатов длительного наблюдения за больными имеет под собой весьма существенные основания [33,40]. Так, в течение 5 лет после постановки этого диагноза у 46% больных развилась деменция – как сосудистая, так и несосудистая по своему характеру [40]. Восстановление когнитивных функций у этой категории больных происходит редко [33]. Однако в литературе приводятся и другие данные – в течение 3 лет лишь у 12% больных с сосудистыми УКН развилась деменция, а состояние 88% больных не ухудшилось [26]. Имеются данные, свидетельствующие о том, что почти у трети больных возможно восстановление когнитивного дефекта до уровня возрастной нормы [14]. У больных сосудистыми УКН по сравнению с УКН первично–дегенеративного генеза в 2 раза чаще встречается ишемическая болезнь сердца (соответственно 41 и 21%) и в 4 раза чаще аритмии (соответственно 28 и 7%) и артериальная гипертензия (соответственно 83 и 21%) [24]. В этой связи следует заметить, что увеличение на 10 мм рт.ст. систолического или диастолического артериального давления приводит к увеличению на 40% риска развития сосудистой деменции [20]. Для сосудистых УКН в отличие от УКН первично–дегенеративного генеза не столь характерно наличие в дебюте мнестических расстройств, они чаще дебютируют с нарушений поведения [24]. Есть данные, свидетельствующие о более значительном нейропсихологическом дефекте при сосудистом генезе УКН, включая внимание, речь, мнестические и исполнительные функции [32]. Кроме того, течение сосудистых УКН может быть флюктуирующим, в анамнезе у больных нередко имеется указание на транзиторные ишемические атаки. Наличие у пациентов с УКН лакун по данным МРТ сопровождается дефектом исполнительных функций, в основе которого лежит синдром разобщения кортикальных и субкортикальных структур. Среди клинических особенностей УКН сосудистого генеза следует упомянуть экстрапирамидные расстройства, особенно ригидность и брадикинезию, положительные рефлексы орального автоматизма, нарушения равновесия и ходьбы [24,25]. Наличие геми– или монопареза у этой категории больных встречается редко (в 17% случаев) [24]. Важно заметить, что характер когнитивных нарушений на преддементной стадии сосудистой деменции может напоминать дефект на преддементной стадии болезни Альцгеймера, включая нарушения в мнестической сфере. Однако даже на этой стадии можно попытаться провести дифференциальную диагностику этих двух состояний, поскольку для преклинических случаев сосудистой деменции более характерны нарушения исполнительных функций, а для ранних стадий болезни Альцгеймера – речевые расстройства. Существует, по меньшей мере, два варианта сосудистых УКН. При первом из них, с выраженными диффузными изменениями белого вещества полушарий головного мозга, в клинической картине доминируют нарушения исполнительных функций, а второй связан с инфарктами и повторными эпизодами острых нарушений мозгового кровообращения [29]. Предполагается, что в основе первого варианта (с лейкоареозом) может лежать сочетание цереброваскулярной недостаточности с легкими изменениями, обусловленными болезнью Альцгеймера [29]. Патоморфологической основой сосудистых УКН являются лакуны и микроинфаркты (в области базальных ганглиев, стволе головного мозга и мозжечке), периваскулярные крибриформные изменения и выраженные атеросклеротические изменения церебральных сосудов. Ишемическая шкала Хачинского имеет небольшую ценность для выявления сосудистых УКН, поскольку у большинства этих больных оценка не превышает 4 баллов [24]. Однако у больных с УКН и высокой оценкой по этой шкале (более 5 баллов) имеются более значительные нарушения когнитивных функций [39]. УКН сосудистого генеза рядом авторов считаются прогностически неблагоприятными [24]. В частности, смертность среди этой группы больных в 2,4 раза выше, чем у лиц соответствующей возрастной группы в популяции. За период наблюдения 32±8 месяцев летальный исход вследствие различных причин наступил у 30% больных с сосудистыми УКН и сосудистой деменцией (за этот период времени не умер ни один больной среди пациентов с УКН первично–дегенеративного генеза) [24]. Еще более удручающие цифры были получены при наблюдении продолжительностью 40 месяцев – за этот период времени умерли 50% больных с сосудистыми УКН и сосудистой деменцией [24]. Однако проведение терапевтических мероприятий, направленных, в первую очередь, на профилактику инсульта, позволяет существенно улучшить прогноз [26]. Когнитивные нарушения при васкулитах Одной из причин когнитивных нарушений сосудистого генеза являются васкулиты. Неврологические и психические нарушения могут осложнять течение аутоиммунных и воспалительных заболеваний [9,27,31,35,41]. Однако в практической деятельности васкулиты центральной нервной системы (ЦНС) диагностируются редко [31]. Так, например, васкулиты являются причиной лишь 3–5% инсультов у лиц молодого возраста (моложе 50 лет) [35]. Заболеваемость церебральными васкулитами составляет 1–2 случая на 1 млн. населения в год (для сравнения – заболеваемость системными васкулитами – 39 случаев на млн. населения в год) [27]. Основным механизмом, приводящим к поражению нервной системы при васкулитах, является ишемия. Возникновение ишемии при воспалении стенки сосудов связано с тремя патогенетическими факторами: обструкцией сосудов, увеличением коагуляции крови, что обусловлено влиянием провоспалительных цитокинов на поверхность эндотелия, и изменением сосудистого тонуса [27]. Однако чаще при васкулитах поражаются сосуды висцеральных органов или сосуды, кровоснабжающие периферические нервы [31]. Возможно, это обусловлено особенностями строения стенки церебральных сосудов (в частности, лимфоцитарная адгезия у эндотелия церебральных сосудов меньше 5%, в других органах – 15–20%) и наличием гематоэнцефалического барьера [9,31]. Еще более редкими являются изолированные васкулиты ЦНС, протекающие с деменцией, как единственным клиническим проявлением поражения головного мозга, однако они всегда должны рассматриваться как потенциально обратимая причина заболевания, особенно при деменции у молодых. Их причины весьма многочисленны – это могут быть первичные васкулиты (гранулематоз Вегенера, височный артериит, узелковый периартериит и др.), системные заболевания, сопровождающиеся васкулитом (системная красная волчанка, саркоидоз, болезнь Бехчета, криоглобулинемия), инфекционные заболевания (нейросифилис, нейроборрелиоз, herpes zoster) и редкие причины, такие, например, как интраваскулярная лимфома. Обычно деменция возникает на поздних стадиях этих заболеваний, а в ее основе лежат острые нарушения мозгового кровообращения, обусловленные либо самим васкулитом, либо другими причинами – нарушениями свертывающих свойств крови, кардиогенными эмболиями или поражением магистральных сосудов головы. При этом отсутствуют какие–либо специфические для отдельных видов васкулитов особенности в когнитивной сфере, позволяющие дифференцировать их по результатам нейропсихологического тестирования. При деменции, обусловленной васкулитом, несколько чаще, чем при других типах деменции, встречаются жалобы больных на головную боль, нередко весьма выраженную и постоянную, однако большого дифференциально–диагностического значения этот симптом не имеет. В то же время наличие головной боли, нередко в сочетании с эпилептическими припадками или инсультоподобными эпизодами, помогает в дифференциальной диагностике васкулита с рассеянным склерозом (при рассеянном склерозе эти нарушения встречаются редко) [27]. В большинстве случаев при васкулитах головная боль носит сосудистый характер и отмечается в начале заболевания, по мере прогрессирования когнитивных нарушений головная боль беспокоит больных все реже и реже. Еще одной особенностью, несколько отличающей деменцию при васкулитах от деменций иного генеза, является более быстрый характер прогрессирования когнитивных расстройств – не годы, как это бывает при деменциях первично–дегенеративного генеза, а месяцы или даже недели. При этом характер неврологических расстройств зависит от той области, которая поражена, а признаки системного заболевания могут отсутствовать. Довольно часто при васкулитах встречается депрессия, однако подобное сочетание – не редкость при деменциях сосудистого, первично–дегенеративного или дисметаболического происхождения. В правильной диагностике помогает выявление иных, обусловленных васкулитом, клинических или параклинических изменений, нередко нечетко выраженных. Иногда важную для правильной диагностики информацию можно получить при оценке анамнестических данных. Следует заметить, что несмотря на частое возникновение при васкулитах артропатий, пациенты сами активно жалоб на боли в суставах могут не предъявлять, а наличие суставной патологии выявляется лишь при